Streszczenie
W pracy omówiono zespoły kliniczne opisane pod wspólną nazwą otępienia czołowo-skroniowego. Podział otępień czołowo-skroniowych i ich pozycja nozologiczna nie jest w chwili obecnej usystematyzowana. Klinicznie otępienia czołowo-skroniowe dzieli się na typowe otępienie czołowo-skroniowe, pierwotnie postępującą afazję, otępienie semantyczne i otępienie towarzyszące chorobie neuronu ruchowego. Wyróżnia się dwie formy histopatologiczne – typową chorobę Picka i otępienie pozbawione wyróżniającej patologii. Większość przypadków otępień czołowo-skroniowych jest sporadyczna. Zachorowania rodzinne związane są z mutacją w genie kodującym białko tau cytoszkieletu zlokalizowaną na chromosomie 17 q21-22. Złogi białka tau są typowe dla większości przypadków otępień czołowo-skroniowych i prawdopodobnie ich obecność doprowadza do zwyrodnienia i zaniku neuronów z następczym otępieniem.